“La hemofilia es un trastorno de la coagulación en el que a la sangre le falta una proteína esencial que le permita coagular adecuadamente”, explicó la Dra. Gloria Chumpitaz, médico hematóloga, especialista en problemas de coagulación, a propósito del Día Mundial de la Hemofilia, que se celebra este 17 de abril.
“Hasta hace algunos años, el tratamiento no existía o era mínimo y era probable que quienes lo padecían no llegaran a la vida adulta o padecían grave discapacidad”, nos dice Gloria Chumpitaz.
Hoy en día, una persona con hemofilia puede llevar una vida relativamente normal, siempre que tenga
acceso al tratamiento integral. El acceso al tratamiento probablemente es el principal desafío que enfrenta la mayoría de las personas con hemofilia en todo el mundo. Solamente el 25 por ciento de las personas con hemofilia recibe tratamiento adecuado, en el Perú existen 840 personas diagnosticadas con hemofilia (*fuente: Asociación Peruana de Hemofilia).
“En el Día mundial de la hemofilia deseamos motivar a las personas para que conozcan más acerca de los trastornos de la coagulación y participen a fin de mejorar el acceso a la atención y la calidad de la misma, de modo que el tratamiento seguro y efectivo esté disponible para todos y se convierta en una realidad en nuestro país”, afirma la Dra. Chumpitaz.
ACERCA DE LA HEMOFILIA
La hemofilia, la enfermedad de von Willebrand y otras deficiencias de factores de la coagulación constituyen trastornos hemorrágicos de por vida que impiden que la sangre coagule adecuadamente. Las personas con trastornos de la coagulación no tienen una cantidad suficiente de un factor de coagulación específico, una proteína de la sangre que controla el sangrado, o éste no funciona adecuadamente.
La gravedad del trastorno de coagulación de una persona por lo general depende de la cantidad de factor de coagulación que falta o no funciona adecuadamente.
Las personas con hemofilia pueden padecer hemorragias internas incontroladas como resultado de una lesión aparentemente menor. Las hemorragias en articulaciones y músculos provocan dolor y discapacidad graves. Las hemorragias en órganos principales, tales como el cerebro, pueden causar la muerte.
TRATAMIENTO
El tratamiento de la hemofilia ha avanzado considerablemente en las últimas dos décadas, y hoy en día existen tratamientos que pueden mejorar la vida de quien la padece con productos seguros y efectivos como los factores recombinantes de segunda y tercera generación.
• Las terapias originales para la hemofilia A brindaban un reemplazo del factor VIII a través de sangre entera y plasma, pero sólo eran parcialmente efectivos, requerían hospitalización y ocasionaban la transmisión de patógenos de la sangre.
• Los tratamientos de factor VIII recombinante, tienen perfiles de seguridad y eficacia excelentes.
• Se administran tratamientos sobre demanda en respuesta a episodios de sangrado.
• La profilaxis está indicada en pacientes con hemofilia severa, cuyo fin principal es la prevención de hemorragias severas como intracraneales.
• Hoy en día las personas con hemofilia pueden tratar la mayoría de sus episodios de sangrado en casa.
En el tratamiento es importante tener las siguientes consideraciones:
– Debe ser precoz: Las hemorragias articulares que no son tratadas a tiempo causan discapacidad, pudiendo llegar inclusive a amputación de los miembros afectados.
– En los centros de tratamiento debe existir un equipo multidisciplinario (hematólogo, traumatólogo, laboratorio, odontólogo, asistenta social, enfermera, psicólogo), que permita un manejo integral.
– La actividad física controlada es importante, para el desarrollo de músculos fuertes. No se deben realizar deportes de contacto (futbol, básquet, vóley), siendo la natación un deporte ideal.
-Los controles deben ser periódicos manteniendo permanentemente contacto con los centros de tratamiento.
En esta fecha tan especial nos debemos integrar para lograr cada día tratamiento adecuado para todos.
